Guillain-Barré-Syndrom – Übersicht

von Dr. Carsten Schröter

Im folgenden erhalten Sie eine Übersicht über das Guillain-Barré-Syndrom.
Wenn Sie mehr über die Rehabilitation des Guillain-Barré-Syndrom s erfahren wollen, schauen Sie auch auf unsere Internet-Seite:

                                         www.guillainbarre-syndrom.de/rehabilitation  

Weitere Informationen zum Miller-Fisher-Syndrom, einer Variante des Guillain-Barré-Syndrom s, erhalten Sie auf der Seite:
                                                    www.miller-fisher-syndrom.de

Inhalt:  

• Guillain-Barré-Syndrom – Einleitung

• Guillain-Barré-Syndrom – Historisches

• Guillain-Barré-Syndrom – Symptomatik

• Guillain-Barré-Syndrom – Einteilung der Formen

• Guillain-Barré-Syndrom – Diagnostik

• Guillain-Barré-Syndrom – Ursachen und Auslöser

• Guillain-Barré-Syndrom – Akut-Therapie

Guillain-Barré Syndrom – Einleitung  

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine Erkrankung der Nervenbahnen, die vom Rückenmark zu den Muskeln oder anderen Organen bzw. von Haut und Organen zum Rückenmark ziehen. Am stärksten sind dabei in der Regel die längsten Nervenbahnen, die zum Bein ziehen, betroffen. Lähmungen und Gefühlsstörungen sind die häufigsten Symptome, aber auch andere Funktionen können betroffen sein. Pro Jahr erkranken von 100.000 Einwohnern etwa 1 bis 2. Dabei sind Männer im Verhältnis von 1,25 : 1 etwas häufiger betroffen als Frauen. Das Guillain-Barré-Syndrom wird im folgenden in Hinsicht auf seine Symptomatik und Ursachen sowie Therapie der akuten Erkrankung dargestellt.

Guillain-Barré-Syndrom – Historisches  

Das Guillain-Barré-Syndrom müsste eigentlich Guillain-Barré-Strohl-Syndrom heißen. Georges Guillain, J.-A. Barré und A. Strohl waren die Autoren des Berichtes »Sur une syndrome de radiculo-névrite avec hypoalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire. Remarques sur les caractères cliniques et graphiques des réflexes tendineux», der im Jahre 1916 erschien. Georges Guillain (1876 – 1961) war Schüler des berühmten Neurologen Pierre Marie an der Salpetrière in Paris, dessen Nachfolger er auf dem Lehrstuhl für Krankheiten des Nervensystems im Jahre 1923 wurde. Jean-Alexandre Barré (1880 – 1967) war Schüler von Joseph Babinski und Pierre Marie, er übernahm 1919 den Lehrstuhl für Neurologie der Universität Straßburg.  

Die rasch fortschreitende Form der Erkrankung mit innerhalb von ein bis zwei Tagen auftretenden schwersten Lähmungen wurde bereits im Jahre 1859 von Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 – 1865), ebenfalls einem Pariser Arzt, beschrieben. Er hatte einen Bericht über zehn Patienten mit „akut aufsteigenden Lähmungen“ – „paralysie ascendante aigue“ verfasst. Deshalb wird bei besonders rasch sich entwickelnden schweren Verläufen auch heute noch gelegentlich von der Landry-Paralyse gesprochen.  

Ernst von Leyden (1832 – 1910), seit 1876 Direktor der I. Medizinischen Universitätsklinik der Charité in Berlin, grenzte im Jahre 1880 bereits solche „acuten und subacuten multiplen Neuritiden“ als primäre entzündliche Erkrankungen der Nervenfortsätze von den primären Rückenmarkserkrankungen, insbesondere der Poliomyelitis, der Kinderlähmung, ab.  

Die erste größere Darstellung der anatomisch-pathologischen Veränderungen ist von W. Haymaker und J.W. Kernohan zusammengestellt worden. Im Streit um die Ursache wurde schon früh von „infektiöser“ oder von „rheumatischer“ Genese gesprochen, Alfred Bannwarth (1903 – 1970) und Heinrich Pette (1887 – 1964) haben sich Anfang der 40er Jahre für eine allergisch-hyperergische Ursache ausgesprochen, also eine wesentliche Beteiligung des Immunsystems bereits angenommen.

Eine andere Verlaufsform wurde im Jahre 1956 vom Kanadier Miller Fisher beschrieben. Er fasste die Krankheitsverläufe von drei Patienten zusammen, die akut aufgetretene Lähmungen der Augenmuskulatur, eine Ataxie (Störung der Zielbewegungen) sowie ein Fehlen der Muskeleigenreflexe an Armen und Beinen aufwiesen. Ein Patient hatte zusätzlich eine Lähmung der Gesichtsmuskulatur. Alle drei Patienten erholten sich spontan.  

J. H. Austin beschrieb im Jahre 1958 eine chronische Verlaufsform der Erkrankung, die wir heute als chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuritis (CIDP) kennen.

Guillain-Barré-Syndrom – Symptomatik  

Das Guillain-Barré-Syndrom zeigt sich mit oft von den Beinen aufsteigenden Muskelschwächen, die bis zu einer vollständigen Lähmung der Arme und Beine sowie Atemlähmung führen können. Typischerweise bemerkt der Patient als erstes Schwierigkeiten, sich aus der Hocke aufzurichten oder Treppen zu steigen. Die Muskeleigenreflexe sind nicht auslösbar. 
In unterschiedlichem Ausmaß treten auch Störungen der Sensibilität (Gefühl für Berührung, Schmerz, Temperatur, Lagesinn) auf. Die Patienten berichten dann oft von Kribbelmissempfindungen oder Taubheit. 
Ebenso wie hinsichtlich der motorischen Symptome sind auch die Gefühlsstörungen meist rumpffern (distal) betont. Gerade die Muskelschwächen betreffend, können die Auffälligkeiten aber auch gelegentlich rumpfnah (proximal) betont auftreten. Ein Teil der Patienten weist Schmerzen im Bereich der Muskulatur auf, oft diffus und schwer zu beschreiben im Bereich der Lendenwirbelsäule. 
Auch die sogenannten Hirnnerven können in den Krankheitsprozess mit einbezogen sein, so insbesondere der Fazialisnerv, der die mimische Muskulatur des Gesichtes versorgt, oder die Nerven, die Augenmuskeln innervieren. Ebenso können die sogenannten autonomen Nerven mit erkranken und beispielsweise Herzrhythmusstörungen auslösen. 
Immerhin bei 50 bis 60% der Patienten werden Herzrhythmusstörungen und Reizleitungsstörungen beobachtet, weshalb auch eine ausreichende Überwachung notwendig ist. Auch erhebliche Schwankungen des Blutdrucks, oft mit hypertonen (erhöhten) Werten, sind zu beachten. Selten, etwa in 10 % der Fälle, können auch Blasenentleerungsstörungen auftreten.  

Eine besondere Variante ist das Miller-Fisher-Syndrom mit Störungen der Augenbewegungen und der Zielbewegungen der Arme und Beine (Ataxie). Weitere Informationen zu diesem speziellen Krankheitsbild finden Sie unter

www.miller-fisher-syndrom.de.

Die schwersten Symptome mit kompletter Lähmung der Muskulatur und Atemlähmung halten unterschiedlich lange an, sie können Tage bis Wochen bestehen. Je nach Ausprägung des Krankheitsprozesses und Intensität des Verlaufs kommt es entweder zu einer raschen vollständigen Rückbildung oder aber zu einem mehr oder minder ausgeprägten Residualsyndrom mit Restschwächen in 20 bis 40%. Im Mittel wird der schlechteste Zustand nach etwa 9 Tagen erreicht, bei 98% der Patienten innerhalb von 4 Wochen. Etwa nach 2 bis 4 Wochen in der Plateauphase, also Stabilität der Symptomatik, setzt die Besserung ein. Die mediane Zeit bis zu Erreichung der Gehfähigkeit bei therapierten Patienten beträgt 40 bis 70 Tage. Nach einem Jahr besteht bei 70% der Patienten weitgehende Symptomfreiheit.  

In der Regel (95 –97%) tritt nur ein Krankheitsschub auf. Nur in 3 bis 5 % der Fälle tritt ein erneuter Schub nach Monaten bis zu 8 Jahren auf.  

Guillain-Barré-Syndrom – Einteilung der Formen  

Das Guillain-Barré-Syndrom wird heute in verschiedene Formen unterschieden:

AIDP                                akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

AMAN                               akute motorische axonale Polyneuropathie

AMSAN                            akute motorische und sensorische axonale Polyneuropathie

Weitere Varianten, u.a. : Miller Fisher Syndrom

                                        Akute Pandysautonomie

                                        Rein sensibles Guillain-Barré-Syndrom 

Erklärung der Begriffe:

Polyneuropathie ist eine Erkrankung der Nervenfasern. Die Ursachen können mannigfaltig sein. Im Falle des Guillain-Barré-Syndroms liegt eine entzündliche und immunbedingte Ursache vor. Inflammatorisch bedeutet entzündlich.

Akut steht für den raschen Verlauf, die Symptomatik erreicht in maximal 4 Wochen ein Plateau, verschlechtert sich nach vier Wochen also nicht mehr.

Motorisch und sensorisch bedeutet das Betroffensein der Nervenfasern, die entweder für die Innervation der Muskeln und damit der Bewegung, oder die für das Gefühl, die Sensibilität, notwendig sind.

Nerven haben ein Axon, den Ausläufer oder besser die Faser der Nervenzelle, das Axon kann zum Beispiel vom Rückenmark bis zu den Fußmuskeln ziehen. Spielt sich der Krankheitsprozess primär an den Axonen ab, sprechen wir von einer axonalen Polyneuropathie. Die erhaltenen Nervenfasen leiten in diesen Fällen normal schnell, so dass die Messung der Leitgeschwindigkeit einen normalen oder nur leicht veränderten Befund ergibt. 
Dagegen bedeutet der Ausdruck „demyelinisierend“, dass die Markscheiden primär erkranken. Die Markscheiden, das Myelin, ist notwendig, damit die Nervenfasern, die Axone, Impulse schnell leiten können. Die Markscheiden stellen quasi eine elektrische Isolierung der Axone dar. Spielt sich die Erkrankung primär im Bereich der Markscheiden ab, so ist die Nervenleitgeschwindigkeit vermindert.

Die weiteren Varianten werden an dieser Stelle nicht weiter erklärt. In Europa ist die AIDP die häufigste Verlaufsform des Guillain-Barré-Syndrom s. 

Guillain-Barré-Syndrom – Diagnostik  

Diagnostisch werden insbesondere Elektroneurographie und –myographie sowie Untersuchungen des Nervenwassers vorgenommen. 
Bei der Elektroneurographie wird die Nervenleitung gemessen. Einerseits kann die Geschwindigkeit gemessen werden, mit der der Nerv Impulse weiterleiten kann, andererseits können sich Hinweise auf Leitungsblöcke, über die der Impuls nicht weitergeleitet werden kann, ergeben. Die sogenannte F-Wellen-Technik lässt mit dem gleichen Verfahren Aussagen über Leitungsstörungen in den rumpfnahen Bereichen zu. F-Wellen kommen zustande, wenn ein Nerv beispielsweise am Fußgelenk stimuliert wird. Der Impuls wird nicht nur zum Fußmuskel weitergeleitet (Dauer bis zum Auftreten der Muskelzuckung und Amplitude der Muskelzuckung werden gemessen), er wird auch Richtung Rückenmark geleitet. In einem Teil der Nervenfasen läuft der Impuls von dort wieder zum Muskel zurück und führt dort zu einer allerdings nicht mit dem Auge zu sehenden Zuckung von Muskelfasern. Diese kann aber wiederum gemessen werden durch die auf der Haut klebenden Elektroden. Das Fehlen dieser F-Wellen ist oft das früheste Zeichen der Erkrankung, das durch die Elektroneurographie erkannt werden kann.

Bei der Elektromyographie weisen Veränderungen des elektrischen Verhaltens der Muskelfasern auf eine Schädigung der sie versorgenden Nervenbahnen hin. Da diese Veränderungen aber in der Regel erst nach etwa 14 Tagen festzustellen sind, können sie der Frühdiagnose in der Regel nicht dienen.

Auf die ebenfalls in dieser Indikation eingesetzten evozierten Potentiale soll an dieser Stelle nicht eingegangen werden.  

Weiter sind Untersuchungen der Herzströme (EKG) notwendig. Hier ist insbesondere auf Herzrhythmusstörungen zu achten. Sind solche Störungen nachweisbar, muss eine enge Kontrolle der Patienten erfolgen. Ein Zeichen einer Beteiligung der Nervenfasern, die das Herz innervieren, ist eine Störung der Herzfrequenzvariabilität. Normalerweise wechselt die Dauer zwischen dem Auftreten zweier Herzschläge, wenn auch so gering, dass es durch das Messen des Pulses nicht erfassbar ist. Durch bestimmte Geräte kann diese Variabilität der Herzfrequenz aber einfach ermittelt werden. Ist diese normale Variabilität nicht mehr gegeben, ist die Dauer zwischen zwei Herzschlägen also starr, so weist das auf die Störung der Herzfrequenzvariabilität hin.

Ebenso wird die Atemfunktion regelmäßig untersucht (Lungenfunktionsdiagnostik, Blutgasanalyse).

Die Untersuchung des Nervenwassers (Liquor cerebrospinalis) zeigt typischerweise eine Zunahme des Eiweiß-Gehaltes, aber keine oder nur eine geringe Vermehrung der dort nachweisbaren Zellen (zytoalbuminische Dissoziation).  

Weiter können heute die unten beschriebenen Antikörper gegen bestimmte Ganglioside im Blut nachgewiesen werden. 

Guillain-Barré-Syndrom – Ursachen und Auslöser  

In etwa 60 – 70%  tritt das Guillain-Barré-Syndrom zehn bis vierzehn Tage nach einer Infektionskrankheit auf. Bestimmte Erreger wurden dabei überzufällig häufig. Bei 18% der Patienten, vorwiegend bei jüngeren Patienten und nach Infektionen der oberen Atemwege, wurden Antikörper gegen Zytomegalie-Viren nachgewiesen. Bei diesen Patienten traten sensible Störungen (Gefühlsstörungen) und Störungen der Hirnnerven auf, oft auch Störungen der Atmung.

Dagegen wurden Antikörper gegen Campylobacter jejuni nach Magen-Darm-Infektionen, insbesondere Durchfällen, in ca. 28% der Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom gefunden. Bei diesen Patienten standen motorische Störungen (Lähmungen) im Vordergrund des Geschehens. Auch nach Mycoplasma pneumoniae-Infektionen ist ein höheres Risiko, an einem Guillain-Barré-Syndrom zu erkranken, festgestellt worden, ebenso nach Infektionen mit Epstein-Barr-Viren.  

Sehr selten kann ein Guillain-Barré-Syndrom auch nach einer Impfung auftreten. Nach Influenza-Impfungen (Grippe-Schutzimpfungen) ist mit einem allerdings extrem niedrigen Risiko von 1 : 1.000.000 das Auftreten eines Guillain-Barré-Syndroms beschrieben worden, ebenso wurden Fälle nach Impfungen gegen Tollwut beschrieben.  

Gehäuft tritt die Erkrankung auch bei HIV-Infizierten auf.  

Beim Auftreten des Guillain-Barré-Syndroms wurden bei einem Tei der Fälle bestimmte Antikörper, also vom Körper gebildete Substanzen zur Körperabwehr, nachgewiesen. Diese sind gegen bestimmte körpereigene Stoffe, sogenannte Ganglioside, gerichtet. Der Körper bildet die Antikörper dabei gegen einen Erreger, Bakterium oder Virus. Wegen einer Ähnlichkeit der Strukturen des Erregers und des Menschen kann sich dann die Immunreaktion auch gegen den Menschen richten. Z.B. bei Auftreten eines Guillain-Barré-Syndroms nach einer Campylobacter jejuni-Infektion (Magen-Darm-Infekt) mit resultierender AMAN oder AMSAN werden gehäuft Antikörper gegen die Ganglioside GM1 oder GD1A gefunden. Diese sind vermutlich auch für den Krankheitsprozess verantwortlich. Nur die wenigsten Menschen erleiden nach einer solchen Infektion ein Guillian-Barré-Syndrom, so dass offenbar weitere Faktoren vorliegen, die zum Auftreten der Erkrankung beitragen. 

Guillain-Barré-Syndrom – Akut-Therapie  

Die Therapie des Guillain-Barré-Syndroms ist vom Verlauf abhängig. Dabei wird ein Eingriff in das Immunsystem dann vorgenommen, wenn Patienten ohne Hilfe nicht mehr gehen können, wenn Störungen der Atmung oder des Schluckens auftreten. Es werden entweder die Plasmapherese oder die Gabe von Immunglobulinen durchgeführt.  

Die Plasmapherese-Behandlung ist eine Art Blutwäsche, bei der Immunglobuline und damit auch die für die Erkrankung verantwortlichen Antikörper aus dem Blut im Austausch in der Regel gegen Albumin (Eiweiß) entfernt werden. In milden Fällen genügen zwei Behandlungen, in schweren Fällen sind oft vier Behandlungen notwendig. 

Etwa genauso wirksam ist die intravenöse Gabe von Immunglobulinen. Wegen der etwas geringeren Nebenwirkungsrate und der geringeren Belastung des Patienten werden in der Regel die Immunglobuline meist als Therapie erster Wahl angesehen. Intravenös gegebene Immunglobuline neutralisieren Antikörper und greifen hemmend in die Produktion von Antikörpern ein. Sie neutralisieren ebenfalls bakterielle und virale Antigene. Auch die Aktivität von Makrophagen, Zellen der Immunabwehr, wird vermindert.   

Obwohl es sich um eine Immunerkrankung handelt, ist Kortison nicht geeignet, den Verlauf günstig zu beeinflussen. Nur eine bisher nicht reproduzierte Untersuchung hatte gezeigt, dass Kortikoide in der Kombination mit Immunglobulinen besser wirksam sind als Immunglobuline alleine.  

In jedem Fall sind aber eine Basistherapie zur Verhinderung von Thrombosen, Lungenentzündungen oder auch Durchlagegeschwüren (Dekubitus) und bei Störungen der Atemfunktion rechtzeitige Beatmung notwendig. Eine Behandlung beatmeter Patienten ist in unserer Klinik nicht möglich, außer es handelt sich um eine angepasste und bereits stabile Heimbeatmung. 
Treten Herzrhythmusstörungen auf, so muss der Patient regelmäßig überwacht und die Anlage eines Herzschrittmachers muss erwogen werden. Immer ist auch in der Akutsituation regelmäßige Krankengymnastik notwendig, so zur Verhinderung von Kontrakturen (Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit) und zur Atemgymnastik. Wenn notwendig ist auch eine ausreichende Schmerzbehandlung notwendig. 

Ist die Atmung gestört, kann auch eine Beatmung des Patienten notwendig werden.  

Ein wichtiger Aspekt ist auch die menschliche Zuwendung zum Patienten. Das in den ersten Tagen erlebte Fortschreiten der bedrohlichen Erkrankung und die plötzliche Pflegeabhängigkeit sind für den Patienten schwer zu ertragen.  

Nach der Stabilisierung des Krankheitsbildes im Akutkrankenhaus ist in der Regel eine Rehabilitation notwendig. Mehr über die Rehabilitation des Guillain-Barré-Syndroms erfahren Sie unter 

www.guillainbarre-syndrom.de/rehabilitation.

von Dr. med. Carsten Schröter

Chefarzt der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meissner
Arzt für Neurologie
Physikalische Medizin, Rehabilitationswesen

Weitere Informationen zum GBS erhalten Sie durch die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke (DGM, www.dgm.org <http://www.dgm.org>), die GBS-Initiative e.V. (www.gbsinfo.net <http://www.gbsinfo.net>) und die GBS-Selbsthilfegruppe der BRD e.V. (www.gbs-shg.de <http://www.gbs-shg.de>).

Weitere Medizinische Informationen
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von Amyotrophe Lateralsklerose bis zur Therapie der spastischen Spinalparalyse -
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